Лимфогранулематоз, свое название эта лимфома получила в честь ученого Томаса Ходжкина, впервые описавшего ее в 1832 году как общее заболевание, проявляющееся сильной слабостью, кожным зудом, увеличением лимфатических узлов. В дальнейшем, при детальном изучении причин и механизм развития патологии, была доказана ее злокачественная природа.
Это одно из самых изученных онкологических заболеваний. В 70-х годах прошлого века болезнь Ходжкина было признана потенциально излечимой. При своевременно начатой терапии выживаемость составляет 98%, вероятность рецидива крайне низкая.
Причины возникновения ходжскинской лимфомы досконально не изучены, однако ученые выделяют ряд факторов, повышающих вероятность развития данного злокачественного новообразования.
К ним относятся:
Лимфома Ходжкина распространена среди людей с белым цветом кожи 14-40 лет. Мужчины болеют чаще женщин.
Риск развития лимфогранулематоза повышается у больных системной красной волчанкой, саркоидозом, тромбоцитопенической пурпурой и язвенным колитом.
Лейкоциты, иначе называемые белыми кровяными тельцами, играют важнейшую роль в формировании иммунитета человека. Их выделили как отдельную группу клеток крови по внешнему виду – отсутствию окраски (от греч. leukos – белый). Однако эти клетки весьма неоднородны как по своему составу, так и по выполняемым ими функциям. Хотя можно выделить и объединяющий их фактор – защита. Эти клетки крови участвуют в многочисленных реакциях специфической и неспецифической защиты организма.
Они берут свое начало от клеток-предшественников в костном мозге и по мере созревания делятся на две группы в зависимости от наличия зернистости в их цитоплазме:
К основным функциям лейкоцитов относят:
В норме кровь содержит от 4000 до 9000 лейкоцитов в 1 мкл (4-9×109/л).
Одна из самых малочисленных групп белых кровяных телец. В периферической крови их содержится 0,5-1% от всех лейкоцитов. Это очень крупные клетки, превосходящие по размерам другие зернистые лейкоциты.
В организме человека они выделяют медиаторы воспаления (гистамин и лейкотриены), способствующие увеличению проницаемости стенок сосудов для других иммунных клеток, участвуют в аллергических реакциях, регулируют свертываемость крови (гепарин). Кроме этого, базофилы подают сигнал другим лейкоцитам о «неполадках» в организме, способствуют их мобилизации в воспалительный очаг.
Большая часть базофилов выходит через кровеносные сосуды в окружающие ткани и там превращается в тучные клетки, основной задачей которых является фагоцитоз (захватывание и переваривание чужеродных частиц).
Повышение уровня базофилов (базофилия) встречается редко и может сопровождать болезнь Ходжкина, рак легких, диабет. Число базофилов снижается при стрессе, чрезмерных физических нагрузках, истощении.
В норме количество эозинофилов в крови составляет 1-5%.
Их число повышается при аллергиях, бронхиальной астме, глистных инвазиях (аскаридозе, энтеробиозе), волчанке, некоторых опухолевых патологиях (эозинофильная лейкемия, лимфома Ходжкина).
Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) наблюдается в разгар острых инфекционных болезней, при стрессе, на фоне терапии глюкокортикоидами.
Самая многочисленная группа иммунных клеток. В периферической крови они представлены зрелыми сегментоядерными лейкоцитами и более молодыми – палочкоядерными.
Они защищают организм человека от чужеродных агентов бактериальной природы и токсинов. Одними из первых прибывают к очагу повреждения, способны активно проникать в ткани и перемещаться по ним. Они также продуцируют интерферон, оказывающий противовирусное действие.
В крови их содержится от 50 до 75%.
Повышение уровня нейтрофилов и увеличение числа юных форм связано с гнойными воспалениями, встречается при инфаркте, ревматоидном артрите, почечной недостаточности. Резкое увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, появление атипичных и незрелых форм характерно для лейкемии.
Снижается количество нейтрофилов при некоторых инфекциях, почечной недостаточности, онкологических патологиях.
Лейкоциты большого размера, способные к активному передвижению и фагоцитозу (поглощению маленьких клеток и их фрагментов). Эти клетки в крови присутствуют недолго – 2-3 дня, а потом уходят в ткани, где окончательно созревают и превращаются в тканевые макрофаги (от греч. μακρός – большой, φᾰγω – пожираю).
Количество моноцитов в крови составляет от 3% до 11% в норме.
Повышение их числа бывает при инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, бруцеллезе, малярии, волчанке, лейкемии. Снижение уровня моноцитов связано с угнетением костного мозга (некоторые варианты лейкемии, метастазы злокачественных опухолей, после лучевой и химиотерапии), встречается при апластической и В12-дефицитной анемии.
На долю лимфоцитов приходится 20-40% от всех иммунных клеток.
Отличаются от остальных лейкоцитов продолжительностью своей жизни. Часть В-лейкоцитов функционирует в течение всей жизни человека. Именно они отвечают за длительный иммунитет, возникающий после некоторых болезней (ветряная оспа, корь, краснуха) или после введения вакцин.
Лимфоциты ответственны за синтез специфических антител, уничтожение раковых клеток, реакцию отторжения трансплантата.
Повышается уровень лимфоцитов преимущественно при вирусных заболеваниях, снижается при бактериальных инфекциях, общем истощении организма, патологиях костного мозга.
Лимфома Ходжкина развивается вследствие активного размножения генетически измененных белых кровяных телец. Раковые клетки уходят из-под контроля иммунной системы, бесконтрольно делятся, поражают лимфатические узлы, сосуды, а затем и другие внутренние органы, такие как селезенка, печень и костный мозг.
Предпосылками к мутации клеток служат:
У большинства пациентов не удается четко выделить причину болезни.
Лимфома Ходжкина не заразное заболевание, от человека к человеку она передаваться не может.
Вирусы – это ДНК или РНК-содержащие инфекционные агенты, способные размножаться только внутри живых клеток. Они встраиваются в нормальный геном клетки хозяина и воспроизводят новые вирусные частицы. В ряде случаев приводят к серьезным мутациям, что в дальнейшем грозит развитием онкологических патологий.
Вирус герпеса четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр) напрямую связан с развитием лимфогранулематоза, поскольку он поражает В-лимфоциты, способствует их мутации и бесконтрольному делению.
По статистике, у 50% больных с лимфомой с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выявляют ДНК вируса Эпштейна-Барра.
У лиц с угнетением защитных сил организма риск заболеть лимфогранулематозом выше, чем в среднем по популяции.
Снижение иммунитета может быть:
Недостаток защитных сил организма не только сам по себе повышает риск формирования лимфомы, но и связан с высокой вероятностью возникновения инфекционных патологий, в том числе и мононуклеоза.
Лимфома Ходжкина часто развивается у пациентов с отягощенным семейным анамнезом. Риск возникновения патологии повышается при наличии у больного родственников страдающих от лимфомы, лейкемии, других онкологических патологий, системной красной волчанки, неспецифического язвенного колита, идиопатической тромбоцитопении.
Отмечено, что риск развития лимфогранулематоза статистически выше у одного из близнецов, если второй уже болен или перенес лимфому. На сегодняшний день не установлено, какие именно гены отвечают за предрасположенность к болезни, поэтому этот вопрос остается открытым для науки.
Лимфома Ходжкина проявляется увеличением периферических и внутренних (средостения, брюшной полости) лимфатических узлов. Характерным ее признаком являются специфические опухолевые клетки Рид-Березовского-Штернберга в тканях, взятых на биопсию (биоптате). Остальные клеточные элементы (Т и В лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазмоциты) и фибрин представляют собой реакцию организма на злокачественное новообразование.
В зависимости от соотношения этих элементов, выделяют четыре гистологических типа лимфомы Ходжкина:
| гистологический тип | название | описание |
|---|---|---|
| первый | лимфогистиоцитарный | в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, обнаруживается небольшое количество клеток Березовского-Штернберга |
| второй | смешанно-клеточный | характеризуется наличием множества клеток Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, в биоптате присутствуют крупные, с множеством ядер лакунарные клетки |
| третий | нодулярный склероз | обнаруживаются лакунарные клетки и клетки Березовского-Штернберга, фиброзные тяжи делят лимфоидную ткань на ограниченные участки - «узлы» |
| четвертый | подавление лимфоидной ткани | в биоптате полностью отсутствуют лимфоциты, клетки Березовского-Штернберга преобладают над остальными элементами |
От гистологического типа опухоли зависит прогноз для пациента. Наиболее благоприятными вариантами являются нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип. Смешанно-клеточный вариант лимфомы характерен для второй-третьей стадии, которая тяжелее поддается лечению.
Самым неблагоприятным считается подавление лимфоидной ткани. Такая лимфома чаще встречается у пожилых людей, трудно поддается обычной химиотерапии, часто рецидивирует.
Согласно международной классификации, лимфогранулематоз делится на 4 вида в зависимости от гистологического типа опухоли: богатая лимфоцитами, смешанно-клеточная, лимфоидное истощение и узловой склероз.
Помимо этого, по классификации Ann Arbor лимфома Ходжкина подразделяется на четыре стадии в зависимости от распространенности опухолевого процесса.
Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor):
| стадия | название стадии | описание |
|---|---|---|
| первая | локальная | в патологический процесс вовлечена только одна группа лимфатических узлов или выявляется только один экстралимфатический очаг (во внутреннем органе) |
| вторая | регионарная | поражены два и более группы лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы |
| третья | генерализованная | поражение нескольких групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы |
| III-1 | в патологический процесс вовлечены лимфоузлы в брюшной полости | |
| III-2 | поражены лимфоузлы в тазовой полости | |
| четвертая | диссеминированная | поражение нескольких групп лимфатических узлов, различных внутренних органов |
Выделяют первичную лимфому и ее рецидивы, которые, в свою очередь, бывают ранними (возникшие в течение одного года после ремиссии) и поздними (развившиеся спустя 12 месяцев после окончания лечения).
Как и многие онкологические патологии, лимфома Ходжкина длительное время протекает бессимптомно. Первым сигналом о ее возникновении является увеличение лимфатических узлов. Чаще всего, это надключичные лимфоузлы, реже – подмышечные, паховые, а также в средостении и брюшной полости.
Также лимфогранулематоз может проявляться следующими признаками:
Важно внимательно относиться к собственному здоровью и при малейших появлениях данным симптомов обратиться к врачу для обследования, установления диагноза и лечения.
При определении стадии заболевания (стадировании) врачи используют две буквы – А и В. Буква А в диагнозе больного с лимфомой указывает на бессимптомное течение болезни. Такое часто бывает на ранних стадиях, когда опухоль поражает только одну группу лимфоузлов.
Буква В подразумевает под собой наличие клинических проявлений. К ним относятся:
Кроме того, при указании стадии могут также использоваться буквы Е (поражение тканей вблизи лимфоузла), S (вовлечение селезенки), X (объемное образование). Эти признаки ухудшают течение болезни и ее прогноз.
Лимфаденопатия – наиболее характерный признак лимфогранулематоза. Пораженные лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в плотные конгломераты, значительно увеличиваются в размерах.
В патологический процесс вовлекаются не только периферические, но и внутренние лимфоузлы (средостение, брюшная полость). По мере прогрессирования болезни они увеличиваются, сдавливают соседние органы и нарушают их функции.
Клинически это проявляется:
Указанные симптомы появляются на второй-третьей стадии заболевания и ухудшаются по мере прогрессирования патологии.
На поздних стадиях опухолевые клетки разносятся по всему организму и метастазируют в различные внутренние органы.
При этом у больных возникают:
Очень часто признаки поражения внутренних органов являются первыми симптомами лимфомы Ходжкина. Иногда в пораженных лимфоузлах возникает сильный зуд, особенно после употребления спиртного.
К системным проявлениям заболевания относятся признаки, вызванные самой раковой интоксикацией. Они являются неспецифическими и имитируют симптомы многих других патологий:
Указанные признаки появляются раньше остальных, но зачастую остаются незамеченными, поскольку больные списывают их на усталость из-за работы, на стрессы, нездоровый образ жизни и плохое питание.
Лимфома Ходжкина при беременности протекает с характерными для нее клиническими признаками. Некоторые специалисты отмечают быстрое прогрессирование болезни во время вынашивания, что может быть связано с изменением гормонального фона и физиологическим снижением иммунитета, в том числе и противоракового.
Кроме того, лимфому, возникшую в период беременности, редко диагностируют вовремя из-за игнорирования ее начальных симптомов (слабость, нарушение аппетита, тошнота) и невозможностью проведения адекватной диагностики (например, при затянувшемся кашле, который является одним из признаков ЛГМ, но женщине не делают рентген).
При диагностировании лимфомы Ходжкина в 1 триместре врачи рекомендуют прервать беременность. В случае если диагноз был установлен на сроке более 36 недель, специфическое лечение начинают сразу после родов, а младенца переводят на искусственное вскармливание.
Болезнь Ходжкина практически не встречается у детей до 5 лет. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом. Мальчики болеют также часто, как и девочки.
Лимфогранулематоз у детей в большинстве случаев протекает по лимфогистиоцитарному типу или в форме нодулярного склероза. Клинически болезнь проявляется также как и у взрослых, однако малышей чаще беспокоят боли в костях и суставах, у них выражена бледность кожи.
При своевременно начатой терапии прогноз благоприятный. Диагностика и лечение (химиотерапевтическое и лучевое) лимфомы Ходжкина у детей проводится по международным протоколам.
Заподозрить лимфому Ходжкина можно по ее характерным симптомам или при прохождении профилактического осмотра. Диагностика лимфогранулематоза затруднена и требует назначения специфических специализированных методов обследования. Проводить ее должны только опытные врачи-гематологи или онкологи.
Установить диагноз лимфома Ходжкина можно с помощью:
Помимо этого, в диагностике лимфомы и для отслеживания результатов лечения при необходимости используется КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфия, диагностическая лапаротомия и торакотомия.
В развернутом клиническом анализе крови при лимфогранулематозе не обнаруживается никаких специфических изменений. У больных может увеличиваться количество нейтрофилов, наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоряется СОЭ.
На последних стадиях, при поражении костного мозга, может наблюдаться анемия, снижения уровня тромбоцитов, лимфопения.
Для исследования берется капиллярная или венозная кровь. Делать анализ лучше всего утром, натощак. Для получения точного результата, перед исследованием следует исключить усиленные физические нагрузки, воздержаться от курения и употребления алкоголя.
При лимфогранулематозе во всех пораженных лимфатических узлах, сосудах и внутренних органах развивается сильная воспалительная реакция. При этом в крови увеличивается содержание острофазных белков, они улучшают циркуляцию крови, способствуют миграции белых кровяных телец в очаг поражения.
В биохимическом анализе крови могут быть такие признаки ЛГМ:
При таком серьезном заболевании, как лимфома Ходжкина, особенно на III-IV стадии, показатели белков острой фазы воспаления могут повышаться в несколько десятков, а иногда и сотни раз.
Под печеночными пробами подразумевают лабораторные данные, по которым можно отследить функцию печени.
Изменения обнаруживаются на поздних стадиях лимфомы, при метастазировании опухоли в печень, сдавливании органа лимфатическими узлами, влиянии раковой интоксикации.
Важно отслеживать печеночные пробы и при наличии изменений как можно раньше начинать их коррекцию, поскольку поражение печени является крайне неблагоприятным признаком для больных с лимфомой.
Благодаря высокотехнологичным диагностическим методам можно точно определить локализацию и характер поражения лимфоузлов, установить степень распространения онкологического процесса и определить стадию болезни.
Для диагностики лимфомы Ходжкина используются:
Также в диагностике лимфомы используются эндоскопические методы – бронхоскопия, гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия.
В некоторых случаях в ходе проведения исследований берется биопсия подозрительных участков с дальнейшим диагностическим исследованием.
Простой и доступный метод, позволяющий определить изменения размера лимфатических узлов в брюшной полости и грудной клетке.
Также при проведении обзорных рентгенологических исследований, можно увидеть сдавление растущими лимфоузлами некоторых органов:
Опытные рентгенологи могут обнаружить метастазы лимфомы в печень, селезенку, кости.
Для точного определения стадии лимфогранулематоза нужно знать количество пораженных групп лимфоузлов. Для этого исследование необходимо проводить в двух проекциях: прямой и боковой.
С помощью КТ и МРТ можно выявить лимфому Ходжкина на самых ранних стадиях, когда еще нет развернутой клинической симптоматики. Во время проведения диагностической процедуры врач внимательно рассматривает множество послойных тонких срезов. При этом можно обнаружить даже незначительно увеличенные лимфатические узлы, мельчайшие метастазы во внутренних органах, костном мозге, костях.
Пораженные лимфоузлы лучше визуализируются на КТ в виде крупных очагов затемнения (белого цвета) неправильной формы. Здоровые кости поглощают больше излучения и выглядят светлее, заполненные воздухом легкие проявляются на снимках черным цветом.
Преимуществами метода ультразвуковой диагностики являются его быстрота, доступность, безболезненность и отсутствие лучевой нагрузки на организм.
При проведении УЗИ у пациентов с лимфомой Ходжкина можно оценить истинные размеры увеличенных лимфоузлов, определить их плотность. Кроме того, можно узнать о наличии и количестве метастатических очагов в селезенке, печени, брюшной полости и забрюшинном пространстве.
Ультразвуковая диагностика проводится при подозрении на наличие лимфомы Ходжкина у детей, подростков и у беременных женщин. Взрослым для первичной диагностики назначаются рентгенологические методы обследования.
Эндоскопические способы исследования представляют собой осмотр полых внутренних органов при помощи специальной тонкой трубки с камерой на конце. При проведении исследования можно не только визуализировать изменения слизистых или увеличение лимфоузлов, но и провести забор подозрительных тканей для цитологического и гистологического исследования – биопсии.
Рассматривая изображения на мониторе, врач может увидеть:
Уточнить стадии лимфомы, выявить сопутствующие патологии помогают проведенные бронхоскопия, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия и лапароскопия (исследуют и берут у пациента для гистологического исследования лимфоузлы брюшной полости).
При ней на гистологическое исследование берется небольшое количество костного мозга. Для этого в стерильных условиях иглой с ограничителем совершают прокол грудины через надкостницу на глубину 1 см. Затем с помощью шприца набирают 3 мл внутреннего содержимого. После окончания процедуры прокол обрабатывают спиртовым раствором йода и заклеивают пластырем.
Исследование проводят для оценки вовлечения костного мозга в процесс, это важно для установления стадии лимфомы Ходжкина. Если имеется поражение костного мозга, мазки содержат клетки Березовского-Штернберга, есть признаки угнетения остальных ростков кроветворения.
Важно помнить, что стернальная пункция эффективно выявляет заболевание лишь при наличии метастазов в кости, из которой берут биопсию.
Биопсия – ключевой метод в определении диагноза лимфомы Ходжкина. Ее проводят в операционной с применением общего или местного наркоза.
В зависимости от способа проведения операции биопсия может быть:
После получения образца тканей, биопсийный материал направляют на гистологическое исследование.
Исследование тканей под микроскопом необходимо для установления типа опухоли и подбора лечения. Для этого из полученного биоптата готовят тонкие срезы, окрашивают их на предметных стеклах с помощью специальных красителей, а затем исследуют под микроскопом.
При наличии лимфомы Ходжкина обязательно обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Они представляют собой крупные, многоядерные лимфоциты (иногда ядра сливаются в одно многолопастное).
Также врач-лаборант может обнаружить клетки-предшественники Ходжкина, атипичные лимфоциты, гранулемы (скопление нормальных лейкоцитов вокруг опухолевых клеток).
С помощью такого высокотехнологичного современного метода можно распознать все виды лимфоцитов, а также определить присутствие опухолевых клеток. Осуществляется процедура с помощью выявления набора антигенов в биологической ткани, которая исследуется.
Специфическими маркерами ЛГМ являются антигены CD15 и CD30, которые находятся только на поверхности мутантных клеток. Во время исследования они связываются с добавленными меченными антителами и регистрируются с помощью специального аппарата – проточного цитометра.
Анализ проводится быстро, современные аппараты способны пропускать более тысячи клеток в секунду.
Лечение данного заболевания должно проводиться только в условиях специализированного онкогематологического стационара.
В терапии лимфомы Ходжкина применяется:
Чем раньше была выявлена лимфома и начато лечение, тем лучше прогноз на наступление ремиссии и выздоровление пациента. Современная медицина относит лимфогранулематоз к излечимым заболеваниям.
Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.
Схема лечения ABVD:
| препарат | принцип действия | способ и режим введения |
|---|---|---|
| адриамицин (доксорубицин) | ||
| блеомицин | разрушает ДНК клеток | внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса |
| винбластин | разрушает белок тубулин, необходимый для поддержания формы и нормальной функции клеток | внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса |
| дакарбазин | блокирует синтез ДНК, останавливает процесс деления клеток | внутривенно в первый и пятнадцатый дни курса |
Схема лечения BEACOPP:
| препарат | принцип действия | способ и режим введения |
|---|---|---|
| блеомицин | разрушает ДНК клеток | |
| этопозид | блокирует процессы клеточного деления за счет разрушения нуклеиновых кислот в ядре клеток | внутривенно в первый, второй и третий дни курса |
| адриамицин | противоопухолевый антибиотик, механизм действия состоит в приостановлении синтеза ДНК клеток, невозможности их деления | внутривенно в первй день курса |
| циклофосфан | блокирует образование белков и ДНК преимущественно в опухолевых клетках | внутривенно в первый день курса |
| винкристин | разрушает тубулин (белок микротрубочек), в высоких дозах нарушает синтез ДНК | внутривенно в восьмой день курса |
| прокарбазин | в организме человека окисляется, превращаясь в свободные радикалы, которые разрушают мембраны клеток | внутрь в таблетированной форме с первого по седьмой день курса |
| преднизолон | гормональный препарат, который при ЛГМ уменьшает системные проявления за счет снижения воспаления в пораженных органах | внутрь в таблетированной форме с первого по четырнадцатый день курса, принимается утром один раз в сутки |
Схема лечения DHAP (терапия спасения):
Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.
Радиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток в лимфатических узлах и соседних органах путем воздействия на них ионизирующего излучения.
Наибольшее распространение получило облучение лимфоузлов шеи, подмышечных областей, грудной клетки при I-II стадии болезни. Суммарная доза облучения составляет 36 Грей. Для того чтобы предотвратить повреждение соседних внутренних органов, облучение осуществляют курсом из 20 процедур. При каждой из них пациент получает дозу 1,8 Грей с помощью линейного ускорителя.
На третьей-четвертой стадии лучевая терапия комбинируется с медикаментозным лечением.
Хирургическое лечение проводится пациентам с запущенной лимфомой Ходжкина при неэффективности химиотерапии и облучения. Оно делается с целью паллиативной помощи, для улучшения самочувствия и качества жизни больного, но не излечения.
Суть хирургического лечения при лимфогранулематозе заключается в операции по удалению разросшейся группы лимфоузлов, которая мешает нормальному функционированию внутренних органов, и удалению тканей, пораженных метастазами. Иногда больным проводят спленэктомию (удаляют пораженную селезенку), а также удаляют участки необратимо измененных внутренних органов.
При лечении неблагоприятных форм лимфомы Ходжкина может потребоваться высокодозная химиотерапия, которая приведет к гибели не только раковых клеток, но и костного мозга, после чего человеку нужна будет его пересадка. При лимфогранулематозе больному чаще всего пересаживают его собственные стволовые клетки, заранее собранные и очищенные перед началом курса высокодозной ПХТ.
Если по каким-либо причинам проведение аутогенной пересадки костного мозга невозможно, трансплантацию проводят от:
В некоторых случаях возможно проведение гаплоидентичной пересадки костного мозга, при которой донором стволовых клеток выступает частично совместимый родственник. Такая операция связана с повышенными рисками осложнений и используется только в случае, если необходима срочная трансплантация, а полностью совместимый донор не найден.
Не существует эффективных народных средств от рака. Лечение домашними средствами вместо современных медицинских препаратов приводит к прогрессированию патологии и ухудшению прогноза для жизни. Однако некоторые общеукрепляющие для организма народные способы можно использовать с разрешения врача вместе с традиционным лечением.
Для повышения уровня лейкоцитов и укрепления иммунитета после химиотерапии можно использовать следующие растительные средства:
Кроме этого, важно рационально питаться, употреблять больше свежих овощей и фруктов, отказаться от вредных привычек.
После проведенного успешного лечения, пациент должен длительное время находиться под наблюдением врача-гематолога и периодически посещать его для осмотра и профилактического обследования.
Рецидивом называют возвращение симптомов болезни после проведенного лечения и установления ремиссии. Выделяют ранние рецидивы, которые случаются в сроке до 12 месяцев после лечения и характеризуются плохим прогнозом, и поздние, они происходят спустя 1 год после лечения.
При рецидивах больному проводится химиотерапевтическое лечение второй линии, иммунотерапия, высокодозная ПХТ и пересадка костного мозга.
После проведенного лечения больным требуется длительный охранительный режим. В первую очередь, важно беречься от инфекций, поскольку после многочисленных курсов химиотерапевтического и лучевого лечения иммунитет пациента сильно ослаблен. Рекомендуется избегать контактов с больными людьми, принимать назначенные врачом поливитаминные препараты, делать профилактические прививки.
Для профилактики рецидива важно отказаться от вредных привычек, избегать перегревания, посещения сауны, бани, пребывания на солнце. При выходе на улицу летом следует надевать головной убор, использовать кремы с SPF защитой не ниже 30.
Специализированных реабилитационных мероприятий больным не требуется. Возможно, потребуется профессиональная реабилитация, перевод пациента на более легкий труд.
Во время лечения лимфомы Ходжкина важно правильно питаться для лучшего восстановления организма и его защитных сил. Специальная диета нужна в период химиотерапии. Следует отказаться от жирных, жареных продуктов, маринадов, копченостей, солений, фаст-фуда, алкоголя, сладких газированных напитков.
В период угнетения костного мозга можно употреблять только термически обработанную пищу. Нельзя есть свежие овощи и фрукты, сухофрукты, суши, купленные на развес сладости.
При стоматите, возникшем после химиотерапии, следует употреблять только механически и химически щадящую пищу: супы, пюре, йогурты, некислые соки и морсы, пить травяные чаи.
Лимфома Ходжкина характеризуется хорошим прогнозом. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при выявлении болезни на начальных стадиях и своевременно начатом лечении составляет более 90%, на третьей стадии – 84%, на четвертой – 65%.
Неблагоприятными факторами для выздоровления являются:
Если у человека присутствуют все факторы риска, то пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Рецидивы наблюдаются в 10-30% случаев после проведенного лечения и во многом зависят от гистологического типа болезни.
Диагностикой и лечением лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) занимаются врачи-гематологи. Лечение данного заболевания тяжелое и связано с множеством осложнений, которые могут возникнуть как по причине самого заболевания, так и под воздействием проводимой терапии, поэтому оно должно проводиться только в стационаре.
На территории России наиболее крупными центрами по лечению онкгематологических заболеваний являются следующие:
Онкогематологические больные проходят специализированное лечение и обследование бесплатно по квоте ОМС.
В последнее время количество людей, имеющих злокачественные образования, непрерывно растет. Многие люди считают, что лимфома — это смертельное заболевание. В 20 процентах случаев это действительно так. Как правило, прогноз зависит от вида, места ее локализации и состояния иммунной системы человека.
Лимфома — это рак или нет? Данный вопрос интересует всех пациентов с подозрением на недуг. Заболевание действительно относится к онкологическим. Лимфатическая система в первую очередь выполняет очистительную функцию в организме, состоит из множества узлов и сосудов. Когда этот механизм дает сбой, клетки начинают стремительно делиться, возникает такое заболевание, как лимфома. Основным, первым симптомом данного недуга являются увеличенные лимфоузлы в различных частях тела. Очень часто болезнь обнаруживается при обычном походе к врачу с другими жалобами или профилактическом осмотре. Когда здоровому на первый взгляд человеку ставят такой диагноз, как лимфома, что это такое? Является ли данное заболевание злокачественным и какой у него прогноз? Это интересует пациента в первую очередь.
Выделяют несколько этапов такого недуга, как лимфома. Стадии существуют следующие:
На 1 и 2 этапе болезнь успешно поддается лечению. Если диагностируется лимфома, 4 стадия, то терапия уже неэффективна.
Лимфома делится на две разновидности. Они существенно отличаются по тяжести и проценту летальных исходов. Существует болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз), все остальные разновидности, не входящие в эту группу, условно относятся ко второму типу. В первом варианте выявлена взаимосвязь с вирусом Эпштейна-Барра. Болезнь Ходжкина является более предсказуемым заболеванием по сравнению с другими формами. Обычно поражается один узел за другим с четкой последовательностью.
В группе риска — молодые люди до 25 лет, хотя встречается и в другой возрастной категории. В этой форме заболевание лучше поддается лечению, хотя процент летальных исходов все же велик, порядка 20-25%.
Лимфогранулез делится на четыре основных вида:
Многие больные впадают в панику, услышав диагноз "лимфома". Прогноз заболевания напрямую зависит от его ранней диагностики, поэтому знать отличительные особенности данной патологии просто необходимо. Если ее вовремя не диагностировать, то заболевание обычно заканчивается летальным исходом. Чаще всего лимфогранулез маскируется под обычную простуду. Взрослые люди редко ходят с этой болезнью к врачу и предпочитают домашнее лечение. По этой причине более половины случаев лимфомы вовремя не диагностируются и приводят к печальному финалу.
Эта группа лимфом гораздо хуже поддается лечению, нежели ходжкинская, летальным исходом заканчивается более половины случаев. В основном такой высокий процент смертности связан с несвоевременной диагностикой. Заболевание выявляется на поздних стадиях, когда время упущено, и сделать что-либо уже не представляется возможным.
Лимфатическая система человека охватывает полностью весь организм, узлы распространены по всему телу, поэтому опухоль может возникать в любом органе. Эта группа заболевания делится еще на много видов. В лечении большую роль играет стадия болезни, а не ее форма. Два основных вида онкологических заболеваний, не входящих в ходжкинские:
Эти две разновидности по-разному себя проявляют. Эффективность лечения также отличается. Агрессивные формы заболевания стремительно прогрессируют. Если недуг выявлено на ранней стадии, то хорошо поддается лечению. Возможно полное выздоровление. Другой вид, индолентный, может протекать довольно длительное время, хорошо реагирует на лечение, однако полное выздоровление невозможно.
Как выглядит лимфома? Фото под микроскопом представлено ниже.
Рассматриваемый недуг может поражать любой орган, в котором имеется лимфатическая система. Это может быть желудок, печень, сердце, селезенка и другие. Лимфома крови — это начало злокачественного заболевания. В организме начинают вырабатываться мутировавшие клетки, которые со временем замещают здоровые и начинают очень быстро делиться. Иммунная система ослабевает и перестает бороться. Такие опухолевые клетки разносятся по всему организму с кровью и скапливаются в лимфатических узлах и тканях. Могут поражать более глубокие слои, например, брюшную полость, легкие. По сути, все виды лимфом можно назвать лимфомой крови. Считается, что причиной данного заболевания могут быть генетические проблемы. Это может быть и врожденная предрасположенность. Второй причиной называют повреждение генов, отвечающих за образование тканей. Не последнюю роль в возникновении недуга играют вирусные заболевания. Каких-либо точных симптомов данной онкологии нет, но некоторые проявления могут заставить человека обратиться к врачу:
Если у больного наблюдаются данные симптомы, совсем не обязательно, что у него имеется лимфома крови. Необходимо будет пройти некоторые дополнительные обследования.
Данное онкологическое заболевание может существовать как в ходжкинской форме, так и любой другой.
При подозрении на лимфому в первую очередь берут анализ крови, который показывает количество клеток и состояние иммунной системы. При наличии опухолевого образования берется биопсия ткани из новообразования. Также проводят рентгенологические исследования, МРТ или СКТ, чтобы визуально оценить патологию.
Лечение лимфомы крови варьируется, учитывая возраст пациента, вид и стадию заболевания. Применяют следующие методы:
Лимфома кожи вызывается теми же причинами, что и остальные виды. Мутировавшие клетки проникают в ткани и вызывают поражение органа. Течение заболевания, как правило, стремительное, и крайне важно выявить его на ранней стадии. Чаще всего выявляют у мужчин после 50 лет, в другом возрасте тоже встречается, но реже.
Из причин развития заболевания выделяют:
Из вирусов основоположниками заболевания могут служить:
Делится лимфома кожи на два основных вида:
Первый вид называется агрессивным. Заболевание развивается стремительно.
При данной онкологии симптомы могут быть довольно разнообразны. Это различные бляшечные и узелковые высыпания, которые могут проявляться как по отдельности, так и вместе.
В бляшечной форме образования имеют желтый цвет, а размер, как правило, не превышает 10 сантиметров. Может прогрессировать длительно. В острых стадиях бляшки сливаются между собой и образуют огромные очаги поражения.
Узелковая форма склонна к более стремительному течению. На коже появляются уплотнения, которые изначально имеют желтый цвет, а затем приобретают малиновый оттенок. Заболевание прогрессивно распространяется и образует метастазы по всему телу.
Бывают случаи, когда хронические кожные заболевания, например, экземы, могут перерождаться в злокачественные опухоли. Причина данного явления неизвестна.
Основными симптомами лимфомы кожи считаются:
Даже самые безобидные высыпания на коже могут свидетельствовать о начале серьезного заболевания, такого, как лимфома. Что это за болезнь, знают единицы. Хотя количество людей с таким диагнозом с каждым годом растет.
Для данного заболевания характерны изменения показателей в составе крови. При аномальных единицах в кровяной формуле назначают дальнейшее обследование:
При подтверждении диагноза начинают лечение, которое проводится долго и не всегда успешно. Прогноз зависит от стадии заболевания, в которой находится больной. Если это начальный этап, то, скорее всего, лечение будет успешным. В случае, когда уже появились метастазы в другие органы и системы, сделать уже мало что возможно. Как выглядит данная лимфома? Фото недуга вы можете видеть ниже.
Не менее распространенное заболевание — лимфома желудка. Что это такое, знает не каждый. Недуг характеризуется разрастанием ткани и образованием злокачественной опухоли. Не является раком желудка. В группе риска мужчины после 50 лет. Лиц женского пола и других возрастов поражает гораздо реже, хотя тоже не является исключением.
Причины заболевания схожи с лимфомой крови и кожи. Среди симптомов можно выделить следующие:
Больные с данными симптомами зачастую даже не догадываются, что у них лимфома. Что это за заболевание и как его выявить? Это задача медиков. Для диагностики используют общепринятые методы:
Лимфома желудка может иметь несколько форм:
При первичном обращении у половины больных лимфомой выявляют 1 и 2 стадии заболевания, у остальных она находится уже в 3 и 4 стадии.
Несмотря на то что лимфома может поражать любой орган, существуют некоторые общие симптомы, по которым можно заподозрить патологический процесс:
Но все эти симптомы еще не подтверждают диагноз "желудочная лимфома". Что это за болезнь, как ее диагностировать и лечить, очень волнует больных. Дальнейшее обследование проводят в медицинском учреждении. Назначают:
Если анализы подтверждают наличие проблем, продолжают обследование.
Когда пациент вовремя обращается к врачу за помощью, это может не просто облегчить дальнейшее лечение заболевания, но и зачастую спасти жизнь. Довольно часто лимфому обнаруживают совершенно случайно. Например, при обращении больного с простудой и гриппом, под которые любит маскироваться данная онкология. Нередки случаи обнаружения патологии при профилактическом осмотре. Услышав такой диагноз, многие впадают в тяжелейшую депрессию. Именно этот факт значительно усугубляет процесс лечения. Организм, подверженный тяжелым эмоциональным страданиям, очень плохо поддается терапии. Хотя как раз на ранней стадии прогнозы самые оптимистичные.
Многие боятся идти в больницу и не начинают вовремя лечение. Диагноз "лимфома" — это не приговор. На начальных стадиях хорошо реагирует на терапию. Заболевание, как правило, легко диагностируется. При первичном обращении пациента осматривают визуально. Ощупывают лимфоузлы на предмет различных уплотнений. Затем собираются жалобы и симптомы. При таком заболевании, как лимфома, анализы крови очень информативны. По некоторым показателям уже может сказать, что в организме происходит нечто аномальное. Какими могут быть показатели общего анализа крови при лимфоме:
По одним этим показателям поставить такой страшный диагноз невозможно, но это однозначно служит поводом для дальнейшего обследования. Следующие сдаются анализы крови на биохимию. Здесь показательными будут уровень:
Если первые результаты все еще ставят под сомнение диагноз, назначают анализ на онкомаркеры. При положительном результате проводят дальнейшие инструментальные обследования:
Как правило, этих методов достаточно. После того как подтвержден диагноз "лимфома", лечение должно начаться незамедлительно. Может быть назначен либо один из видов, либо несколько сразу или поочередно.
Лимфома — что это за болезнь и как ее лечить? Интересует как больных, так и их родственников. Для борьбы с недугом используется несколько методов.
В последнем случае процесс более длителен и не всегда приносит успех. Основой данного лечения служат различные медицинские препараты, которые принимаются в виде таблеток или инъекций. Попадая в кровь, разносятся по организму, повреждая чужеродные клетки. Имеет огромное количество побочных эффектов для всех органов. Однако все же польза данной процедуры значительно больше, нежели вред. Все разрушительное действие направляется на уничтожение чужеродных агентов. При успешном лечении организм постепенно восстанавливается после такой процедуры.
Биологическое лечение является относительно новым видом лечения онкологии. В человеческом организме каждый белок имеет свою кодировку, таким образом, иммунная система способна отличить свои белки и чужеродные. При онкологическом заболевании этот процесс нарушается, защитная система не в силах распознать и уничтожить "чужака". Биологическая терапия позволяет заново пронумеровать злокачественные белки для того, чтобы организм смог сам их уничтожить. Такое лечение делят на три вида:
Очень часто при лечении лимфомы используется лучевая терапия, которая проводится на основе радиоактивного облучения. Ее действие направлено на уничтожение клеток опухоли или хотя бы уменьшение их количества. Облучение проводится непосредственно в районе опухоли и ближайших тканях, которые были затронуты злокачественным процессом. Здоровые клетки также повреждаются, однако имеют способность самостоятельно восстанавливаться.
Данный вид терапии может быть направлен на уменьшение размера злокачественных образований и уменьшение страданий больного либо на полное уничтожение чужеродных агентов. Все зависит от вида, стадии заболевания и состояния больного. Не каждый организм в состоянии перенести данную процедуру. Исключением для лучевой терапии являются различные злокачественные кисты с жидким содержимым внутри.
Данная процедура — эффективный метод терапии для больных с диагнозом "лимфома". Что это такое, знают немногие. В костном мозге находятся специальные клетки. После того как они полностью созрели, происходит их деление на несколько видов:
Они обеспечивают нормальный процесс жизнедеятельности организма. Зачастую в процессе лучевой терапии клетки погибают. Тут на помощь приходит пересадка костного мозга. Наибольшее количество стволовых клеток сосредоточено в:
Донором могут стать далеко не все. В этом процессе главное высокий процент совместимости с пациентом:
Пересадка костного мозга — процесс сложный:
Несмотря на все трудности, данный метод считается довольно эффективным в лечении многих заболеваний. Особенно тех, которые связаны с кровью и иммунной системой. Часто используют для терапии системных аутоиммунных заболеваний. Пересадка костного мозга или стволовых клеток используется в лечении таких заболеваний, как:
Лимфома — это рак или нет? Первый вопрос, интересующий больного. Доктору приходится всеми доступными методами вводить пациента в курс дела. Больной уведомляется, что при диагнозе "лимфома" лечение будет длительным. Прогноз заболевания может быть как оптимистичным, так и менее успешным. Все зависит от формы и стадии лимфомы.
Важную роль играет состояние организма. Многие пациенты не в силах перенести терапию, применяющуюся при лечении онкологических заболеваний. Даже психологический настрой играет важную роль в выздоровлении. Несмотря на страшный диагноз — "лимфома", прогноз благоприятный, если лечение начато на начальных стадиях, чем дольше оно игнорировалось, тем менее позитивным будет прогноз. Поэтому при наличии каких-либо проблем со здоровьем необходимо обязательно обращаться к врачу. Даже самые безобидные заболевания иногда перерождаются в рак. А онкология на первых этапах может протекать абсолютно бессимптомно.
– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.
C82 C85
Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.
Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:
Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.
Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.
Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:
Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:
Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .
Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .
Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.
Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.
Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:
Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.
Понятие «лимфома» является собирательным названием многих онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему. Это сопровождается увеличением лимфатических узлов и поражением некоторых соматических органов, которые способны накапливать в себе огромное число лимфоцитов. Опухоль может образоваться в любой части тела, так как лимфа циркулирует по всему организму.
Если говорить коротко, лимфома (Lymphoma) – это . Заболевание поражает клетки, выполняющие защитную функцию в организме, и образующие целую лимфатическую систему.
Так что за болезнь лимфома? Как она проявляется?
При увеличении лимфоузлов и других внутренних органов в них начинается процесс накопления лимфоцитов, отвечающих за иммунную систему организма. Скапливаясь в узлах и в органах, лимфоциты нарушают их нормальное функционирование. Происходит сбой в делении нормальных клеток, а накапливание опухолевых лимфоцитов не прекращается, в результате чего появляется опухоль – лимфома.
Как все злокачественные опухоли лимфома проявляется образованием первичного очага заболевания. Кроме этого, она способна не только давать метастазы в другие структуры, но и распространяться по всему организму, сопровождаясь состоянием, схожим с лимфолейкозом. Существует такая разновидность лимфомы, которая протекает без увеличения лимфатических узлов и изначально развивается в структурах головного мозга, легких, желудке и кишечнике.
Многие задаются вопросом, лимфома — рак или нет? Возникновение опухолей из лимфоцитов и процесс их созревания проходит в несколько стадий. На любой стадии заболевание может приобрести злокачественный характер, поэтому лимфома имеет много форм. Так как лимфатическая ткань затрагивает практически все структуры организма, опухоль может сформироваться в любом лимфоузле или органе. Распространению аномальных лимфоцитов помимо лимфы способствует также кровь. При отсутствии лечения болезнь приобретает характер онкологии, в результате чего пациент может умереть.
Точные причины, по которым происходит процесс развития лимфомы, не известны науке и по сей день.
Есть предположение, что лимфома возникает из-за влияния на организи многих токсических веществ, но подтверждения этой теории нет. В список факторов, способных спровоцировать заболевание входят:
Люди, чья профессиональная деятельность связана с тесным контактом с тяжелыми химическими соединениями, находятся в группе риска. В группе риска также находятся люди, контактирующие с пестицидами, а также те, кто употребляют в пищу обработанные химикатами продукты.
Повлиять на развитие лимфомы по мнению врачей также могут:
Лимфомы подразделяются на 2 группы. Первая группа заболеваний получила название , во вторую вошли, так называемые, . Каждая разновидность заболевания характеризуется отдельными признаками, проявлениями, отличаются и методы их лечения. Все разновидности лимфом поражают лимфатическую систему, выполняющую защитную функцию организма от инфекций.
Лимфатическая система имеет сложное строение. В лимфоузлах происходит очищение лимфы, циркулирующей по всему организму. Главными составляющими лимфатической системы являются миндалины, вилочковая железа, селезенка, костный мозг с большим числом лимфососудов и узлов. Основное скопление лимфоузлов сосредоточено в подмышечных впадинах, на шее и в паху на ноге. Количество их неодинаково, в подмышечной ямке насчитывается более 50 лимфоузлов.
Сегодня в медицинской практике чаще встречаются следующие виды лимфом:
Проявление заболевания зависит, прежде всего, от формы заболевания, размера и локализации опухоли. Лимфома Ходжкина охватывает 5 видов опухолей злокачественного характера. В число относятся свыше 30 видов заболеваний.
Первая группа заболеваний отличается различными симптомами, в том числе поражаются лимфоузлы и органы. Симптоматика болезни характеризуется как местными симптомами, так и общими проявлениями заболевания. Самые распространенные признаки заболевания лимфома – это повышение температуры тела, потливость, боль в суставах, общее недомогание, головные боли, быстрая утомляемость, снижение массы тела, кожный зуд.
Повышенная температура тела – первый признак лимфомы! Повышение температуры тела в основном наблюдается в вечернее время и может достигать 40 градусов. Это сопровождается ознобом, в результате чего пациент обильно потеет.
Определить лимфому кожи можно по появившемуся кожному зуду, причем зуд может появиться задолго до поражения лимфоузлов. Он может распространяться как по всему телу, так и появиться в определенной области (чаще на конечностях, в том числе ладони и стопы, на голове, в области молочной железы и т.д.).
Диагностировать поражения лимфатических узлов и органов можно после осмотра у врача. В 90% случаев очаги онкологии располагаются на уровне выше диафрагмы, остальные 10% встречаются ниже.
Лимфому Ходжкина в 70% случаев можно выявить по увеличившимся лимфоузлам шеи, которые отличаются эластичностью и не спаянностью друг с другом и соседними тканями. Лимфопролиферативное поражение шейных лимфоузлов не сопровождается особыми симптомами, узлы не болят, кожа вокруг них не красная. Иногда лимфоплазмоз затрагивает лимфоузлы малых размеров над ключицей, и может затрагивать подмышечные впадины. От них в свою очередь опухоль передается на молочные железы.
Лимфома средостения поражает лимфоузлы в 20% случаев. Болезнь характеризуется сдавливанием и прорастанием лимфоузлов в соседние ткани. В самом начале болезнь сопровождает сухой кашель, болевой синдром в грудном отделе, носящий тупой характер и усиливающийся при глубоком вдохе и кашле. Могут возникать боли в сердце и распирающее чувство в груди из-за увеличивающихся лимфоузлов. Это может сопровождаться метастазами в перикард, легкие и бронхи. По мере роста опухоли у больных появляется одышка при физических нагрузках. При достижении опухоли внушительных размеров может возникнуть синдром «полой вены», но бывают случаи, когда заболевание протекает без симптомов и выявляется случайным образом при рентгенологическом обследовании.
Лимфома в брюшной полости и забрюшинного пространства встречается редко и составляет не более 8% случаев. В большинстве своем возникает лимфома желудка, характеризующаяся бессимптомным протеканием болезни на . При увеличении размеров опухоли могут появиться боли в пояснице, запоры или газообразование.
Еще одной редкой разновидностью лимфомы является паховобедренная и подвздошная лимфома, составляющая всего 3% от всех случаев заболевания. Опухоль несет плохой прогноз ввиду своей злокачественности. Проявление заболевания таково: оно вызывает постоянные и схваткообразные боли внизу живота, появляется тяжесть или отечность в конечностях, снижается чувствительность кожного покрова в области поражения.
Помимо злокачественных форм лимфомы, бывают и доброкачественные.
Очень редко встречается лимфома селезенки — лимфобластома. Эта доброкачественная опухоль характеризуется высоким уровнем выживаемости больных, по сравнению с другими формами заболевания. Единственным признаком лимфобластной опухоли является увеличение размера органа в результате скопления лимфатической жидкости, что выявляется на УЗИ или при радионуклеидном исследовании.
Лимфоз легких встречается в 30% случаев. Аномальные лимфоциты попадают в орган с током крови и лимфы. Болезнь сопровождается болью в грудном отделе, одышкой и кашлем. Опухоль охватывает легочную и плевральную ткань.
30% случаев заболеваний приходится на лимфому костей. Различают первичную и вторичную опухоль в зависимости от типа поражения (прорастание опухоли из соседних очагов или перенос ее с кровью и лимфой). Опухоль может поражать участки позвоночной системы (части позвоночника), ребра, грудину и тазовые кости. Реже наблюдаются поражения костей черепа и трубчатых костей. При поражениях позвонков появляются боли при нажатиях, также появляется чувство онемения и подергивания конечностей. Прогрессируя, опухоль может вызвать парезы и паралич нижних конечностей и нарушить функционирование органов таза (матки, яичника).
В 10% случаев лимфома затрагивает печень. Болезнь протекает с такими симптомами, как тошнота, рвота, изжога, боль в правом подреберье неприятный привкус во рту. Заболевание можно спутать с желтухой.
Лимфома мозга характеризуется поражением лимфатических тканей мозга, не дает метастазы. Встречается чаще у взрослых людей после 60-ти лет. Симптомами заболевания являются нарушение речи и зрения, сонливость, головные боли и провалы в памяти. Лечить лимфому мозга значительно труднее из-за её труднодоступного расположения. Химиотерапия при лимфоме мозга является оптимальным вариантом лечения, иногда прибегают к хирургии.
Помимо перечисленных, встречаются и другие виды лимфом (лимфофиброма, лимфотома, иммунобластная лимфома, лимфолейкоз из малых лимфоцитов, лимфаденома и пр.).
При заболевании лимфомой может наблюдаться как индолентное течение болезни, так и агрессивное. Агрессивно протекают нехождкинские лимфомы, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Они легче поддаются лечению, так как дают о себе знать на ранних стадиях. Индолентная лимфома Ходжкина протекает бессимптомно, относится к неизлечимым формам. Для ее лечения применяют химиотерапию и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина также актуальна. Неагрессивные лимфомы склонны к рецидивам, что может привести к летальному исходу.
Различают 4 стадии прогрессирования:
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Следовательно, чем раньше было диагностировано заболевание, тем больше шансов на выздоровление. Если не будет оказана своевременная помощь, прогноз для пациента будет печальным.
Диагноз лимфома можно установить, проведя следующие виды обследования:
При подозрении лимфомы Ходжкина производят такие процедуры, как:
Лечение лимфоза производят как традиционными методами, так и прибегают к народной медицине. Из традиционных методов широко применяются химиотерапия и лучевая терапия, или же их сочетание. При выборе метода терапии учитываются стадия заболевания и факторы риска. Лечение лимфомы начинают с применения химиотерапевтических препаратов. С помощью лучевой терапии лечат только начальную стадию заболевания. При поражениях лимфоузлов проводятся процедуры лимфоэктомия и лимфомодуляция. Хирургическим путем удаляют как лимфому мягких тканей, так и осуществляют .
Еще один важный вопрос – какой врач лечит лимфому? Лечение онкологии лимфоузлов производится под контролем врача-онколога, гематолога, в некоторых случаях необходима помощь хирурга.
При благоприятном прогнозе назначается химиотерапия АВVD. Выписываются такие препараты для лечения заболевания, как Блеомицин, Дакарбазин, Винбластин и Доксорубицин. Препараты вводят внутривенно. При неблагоприятном прогнозе назначается схема ВЕАСОРР с препаратами Преднизолон, Блеомицин, Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Винкристин, Прокарбазин. Диета после терапии играет важную роль для восстановления сил организма.
Для лечения лимфомы также назначаются моноклональные антитела, обладающие низкой степенью токсичности.
Узловая лимфома с трудом поддается лечению у пожилых людей. Полная ремиссия наблюдается в возрасте до 40 лет и составляет около 65%, после шестидесяти лет – 37%. Токсическая летальность с распадом лимфоузла наблюдается в 30% случаев.
Лечение рецидивов генерализованной, агрессивной лимфомы зависит от множества факторов. Это возраст пациента, его общее самочувствие, чувствительность к препаратам, применяемым во время предыдущей терапии. Повторное лечение должно включать дополнительные препараты для достижения положительного результата. Какие препараты следует применять, уточнит врач.
Лимфома не поддается лечению и больному оказывается для улучшения качества жизни. Сюда входят духовная, психологическая и социальная поддержка.
Многие задаются вопросом – можно ли вылечить лимфому народными методами? Средства народной медицины могут поспособствовать скорейшему выздоровлению, если их применять в комплексе с основным видом терапии. Не следует забывать о том, что применять народные средства можно только после установления точного диагноза и с одобрения лечащего врача. Недопустимо ставить диагноз без осмотра у врача, прочитав симптомы заболевания в интернете.
Для лечения лимфомы применяют отвары таких растений, как:
Перед началом лечения, следует проконсультироваться с врачом, так как к определенным компонентам могут иметься противопоказания, могут появиться аллергические реакции и другие осложнения после приема отваров.
Правильное питание играет большую роль после лечения опухоли химиотерапией. Рацион должен быть сбалансированным, калорийным для того, чтобы возместить затраченную организмом энергию на борьбу с опухолью и восстановление прежних сил.
Диета при должна улучшить качество жизни, состояние больного, предотвратить резкое снижение массы тела и заражения инфекционными заболеваниями. Для восстановления организма после химиотерапии следует:
Следует питаться через 2-3 часа, при этом не рекомендуется переедать и есть пищу, не доставляющую удовольствия. Не рекомендуется также голодать. На пользу пойдут прогулки на свежем воздухе перед приемом пищи.
С использованием современных методов лечения перспектива 5-летней выживаемости наблюдается в 95% случаев при благоприятном прогнозе. При промежуточном прогнозе такая выживаемость составляет около 75%, а при плохом не более 60%. Пациенты, пренебрегающие симптомами заболевания и не принимающие никаких мер, умирают от лимфомы.
Из всего вышесказанного мы узнали, что лимфома может быть доброкачественной и злокачественной, ее признаки и как она лечится. Каждая разновидность имеет определенную симптоматику. Лимфома не заразна, поэтому профилактики её, как и любого другого онкологического заболевания, нет. Если придерживаться правильного образа жизни, следить за здоровьем и своевременно обращаться к врачу за помощью, то можно значительно снизить риски развития онкологии. Если Вы обнаружили симптомы или все же вы заболели лимфомой, она подтвердилась на обследовании, то следует незамедлительно приступить к лечению.
Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.
На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе
Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.
Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.
Фото удаленной лимфомы тонкой кишки Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.
Фото печени, пораженной лимфомами
Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.
Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:
Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.
На фото: человек с лимфомой щитовидной железы
Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем курса химиотерапии при раке лимфомы , а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.
Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.
Снимок МРТ: лимфома кости
Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.
Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:
Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление. Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.
Гистология диффузной лимфомы Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.
Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).
Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.
Это онкологическая опухоль в области грудной железы, которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.
Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций
Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.
Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.
На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.
Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.
Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.
Выделяют такие виды лимфомы у детей:
Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:
Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.
Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.
Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы :
Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.
Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.
Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.
