Невринома слухового нерва (синонимы акустическая невринома или шваннома, а также вестибулярная шваннома) представляет собой доброкачественную опухоль VIII пары черепно-мозговых нервов.
Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. Оставаясь при этом одной из самых частых опухолей головного мозга, занимая, по разным данным, от 10 до 15% всех . Встречается чаще у молодых (30-40 лет) людей, случаи развития у детей младшего возраста крайне редки.
Единственным достоверным фактором риска развития невриномы является нейрофиброматоз 2 типа (болезнь Реклингхаузена). В остальных случаях причина остается неизвестна. Относительными факторами является контакт с радиацией, химическими вредностями, а также отягощен по онкологическому анамнезу.
Наиболее характерна симптоматика постепенного выпадения слуха, причем с одной стороны. При этом головокружение хоть и может развиваться (в силу влияния на вестибулярную порцию нерва), но в ранних стадиях отнюдь не характерно. На стороне поражения может отмечаться шум, звон в ухе или голове, однако он носит четко определенный односторонний характер. При дальнейшем росте симптоматика невриномы может переходить на близлежащие черепно-мозговые нервы, что может проявиться покалываниями в лице, болью в лице (влияние на тройничный нерв), также нередко наблюдаются симптомы постепенного развития слабости мышц лица с одной стороны (влияние на лицевой нерв). На поздних, далеко зашедших стадиях невринома может приводить к сдавлению ствола мозга и вызвать тяжелые церебральные осложнения.
Диагностика невриномы восьмой пары заключается в проведении тщательного отоневрологического обследования, включающего в себя проведения неврологического, оториноларингологического осмотров, аудиограммы, методики импедансометрии и вызванных слуховых потенциалов. Также необходимо проведении МРТ исследования (при наличии противопоказаний к исследованию – проведение МСКТ). После выявления факта наличия новообразования необходимо проведение консультации нейрохирурга.
Также достаточно характерным является наличие повышенного содержания ликвора в спинномозговой жидкости.
Лечение невриномы слухового нерва производится строго нейрохирургами. Показано оперативное вмешательство, в том числе возможно проведение операции с использованием гамма-ножа. Возможно лечение лучевой терапией.
Прогноз для жизни благоприятный. Особенно важно выявлять невриномы на ранних стадиях развития, для предупреждения прорастания других черепно-мозговых нервов и до развития гипертензионно-гидроцефального синдрома. Прогноз для восстановления всех утраченных функций в ряде случаев сомнительный. При больших размерах неврином даже после тотального удаления опухоли могут оставаться такие симптомы как снижение слуха, головокружение.
Невринома слухового нерва относится к новообразованиям доброкачественного характера, Установлено, что опухоль происходит из шванновских клеток восьмой пары черепно-мозговых нервов. Также эта патология может иметь и другие названия, такие как акустическая невринома, неврилеммома, шваннома и т. д. У большинства пациентов опухоль слухового нерва растёт медленно или вообще не увеличивается. Но в некоторых случаях возможно быстрое прогрессирование и развитие новообразования, что может приводить к сдавлению структурных элементов головного мозга и резкому нарушению жизнедеятельности организма. Без указания точной локализации иногда формулируют диагноз как невринома головного мозга.
До сегодняшнего дня установить точную причину невриномы слухового нерва установить не удалось. Тем не менее немало учёных высказывают вполне обоснованное мнение относительно того, что появление опухоли на восьмой паре черепно-мозговых нервов, скорее всего, связано с дефектным геном на 22-ой хромосоме. В нормальных условиях этот ген продуцирует специальный белок, отвечающий за контроль развития шванновских клеток, покрывающих нервные волокна. Вместе с тем, почему появляется дефектный ген – это в настоящее время неизвестно.
Научно установлено, что дефектный ген присутствует у пациентов, страдающих нейрофиброматозом 2-го типа. Эти пациенты имеют типичную клиническую картину заболевания, отличающую их от других больных.
Некоторые эпидемиологические и статистические данные по доброкачественному новообразованию:
Шванновские клетки считаются вспомогательными элементами нервной ткани, которые выполняют опорную и трофическую функцию для аксона периферического нервного волокна.
Основной фактор риска для невриномы слухового нерва – это наличие одного из родителей, болеющего генетической патологией под названием нейрофиброматоз 2-го типа. Однако этот единственно известный фактор может объяснить совсем немного случаев болезни. Ведущим признаком нефрофиброматоза 2-го типа считается возникновение доброкачественных опухолей в ЦНС и на периферических нервах. Является типичной аутосомно-доминантной болезнью. Отсюда следует, что мутация может быть переедена только от мамы или папы, обладающего доминантным геном. Если у ребёнка мама или папа больны нейрофиброматозом 2-го типа, его шансы унаследовать эту болезнь составляют 50 на 50.
Воздействие низкодозовой радиации на область головы и шеи в детском возрасте также следует рассматривать как возможный фактор риска появления акустической невриномы.
Прямое воздействие новообразования на восьмую пару черепно-мозговых нервов или сдавление близлежащих структурных элементов ЦНС провоцирует развитие клинических симптомов невриномы слухового нерва. Как правило, всё начинается с нарушения слуха. На начальной стадии ослабление слуха нередко является единственным признаком болезни. Кроме того, наблюдается появление различных шумов и звуков в ухе на стороне поражения. Иногда подобные проблемы не беспокоят больного. Часть пациентов может не замечать ослабление слуха достаточно продолжительное время.
Головокружение появляется и прогрессирует постепенно. Возможны вестибулярные кризы, при которых пациента сильно тошнит и появляется рвота. Объективное обследование позволяет выявить горизонтальный нистагм (когда движение глаз имеет непроизвольный и колебательный характер). Спустя некоторое время появляется онемение, ощущение покалывания и болезненность той части лица, на стороне которой находится опухоль. Боли при невриноме слухового нерва обычно ноющие и тупые. В начале болезни они периодически усиливаются и затихают. Появление болей связывают с тем, что опухоль начинает сдавливать тройничный нерв, который проходит непосредственно возле слухового. С нарастанием сдавления тройничного нерва болевой синдром становится постоянным.
Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах, неизбежно поражение других черепно-мозговых нервов (лицевого и отводящего нервов). Пациент отмечает заметное ослабление мышц лица, потерю вкуса и нарушение слюноотделения. Если поражается отводящий нерв, наблюдается диплопия (двоится в глазах). Сначала этот клинический симптом периодически появляется и пропадает, но в дальнейшем приобретает постоянный характер.
К поздним признакам болезни относят возникновение повышения внутричерепного давления. Как следствие, возникает поражение зрительного нерва за счёт застоя его элементов. Фиксируется изменение полей зрения по различному типу. Кроме того, пациента мучают постоянные головные боли, располагающиеся преимущественно в области лба и затылка. Нередко отмечается рвота центрального происхождения.
Основные симптомы акустической невриномы:
В соответствии с общепринятой клинической практикой выделяют несколько стадий развития невриномы слухового нерва. Достаточно подробно рассмотрим каждую из них:
Из-за небольших размеров и отсутствия роста опухоли у некоторых пациентов не обнаруживаются клинические симптомы невриномы слухового нерва и лечение, как правило, никакого не предпринимается. В таких случаях показано регулярное наблюдение у врача.
Основываясь только лишь на клинических симптомах, определить акустическую шванному на любой стадии развития достаточно сложно даже для высококвалифицированного и опытного врача. Диагностика невриномы слухового нерва может состоять из проведения следующих методов исследования:
С помощью аудиометрии можно измерить остроту слуха и диагностировать начало его потери. Также оценивается костная и воздушная проводимость звука, что даёт возможность выявить особенность и характер нарушений слуха. Регулярное проведение аудиометрии позволит определить наличие или отсутствие прогрессирования нарушений слуха.
Как показывает клиническая практика, шванномы, имеющие размер менее одного сантиметра, довольно-таки трудно определить на компьютерном томографе. На начальном этапе базовыми диагностическими методами считается применение отоневрологического обследования рентгенологического исследования височных костей. Рентгенологический признак акустической шванномы – это выявление расширения внутреннего слухового прохода. Почти 40% опухолей, размер которых составляет до 2 см, на обычном компьютерном томографе без использования контрастирования определить не удаётся. Сегодня достаточно часто при диагностике невриномы слухового нерва прибегают к исследованию на магнитно-резонансном томографе (МРТ), который считается одним из наиболее информативных и безопасных методов.
Современные и инновационные методы обследования существенно упрощают диагностику как злокачественных, так и доброкачественных новообразований центральной и периферической нервной системы.
Согласно клиническому опыту, лечение невриномы слухового нерва может варьироваться в зависимости от размеров и тенденции роста опухоли, а также появлении новых клинических симптомов. Основные тактики лечения акустической невриномы, которые может предложить ваш врач:
Если у вас диагностирована небольшая акустическая невринома, которая не растёт или очень медленно увеличивается в размерах, не провоцирует серьёзную клиническую картину, то врач может порекомендовать на данном этапе не лечить опухоль, а активно наблюдать за ней. Для этого вам будет предложено регулярно проходить клиническое обследование (компьютерная томография, МРТ, аудиометрия и др.) каждые 6–12 месяцев для контроля роста и распространения новообразования. Какие ещё показания для мониторинга можно выделить:
В некоторых случаях без оперативного вмешательства не обойтись. Могут быть использованы различные методики для хирургического удаления невриномы слухового нерва. Цель операции сводится не только к полному удалению опухоли, но по возможности сохранение функции лицевого нерва и слуха у пациента. Хирургическое вмешательство проводят под общей анестезии с использованием различных оперативных доступов (например, через внутренне ухо). Любая операция по поводу удаления акустической шванномы несёт за собой риск потери слуха или травмирования лицевого нерва. Какие показания для оперативного лечения:
Оптимальный выбор лечения невриномы слухового нерва определяет лечащий врач, учитывая клиническую картину заболевания, рост опухоли, прогрессирование симптомов, наличие сопутствующей патологии и состояние пациента.
При небольших размерах новообразования лучевая терапия способствует остановки роста почти в 95% случаев. Применяется однократное облучение высокими дозами ионизирующего излучения акустической невриномы. В настоящее время эта процедура носит название стереотаксическая радиохирургия. Научно обоснованно, что эффекты от лучевой терапии могут начать проявляться через месяцы, а то и годы. Вместе с тем, клинические исследования показали, что многие пациенты, прошедшие стереотаксическую радиохирургию, постепенно теряли слух на протяжении 10 лет. Показания к проведению подобного рода процедуры:
Лечение невриномы слухового нерва без операции возможно, если имеются показания к проведению лучевой терапии.
Своевременное выявление акустической шванномы на начальных стадиях болезни позволяет провести эффективное лечение и рассчитывать на благоприятный прогноз без существенных последствий. В таких случаях пациенты, как правило, полностью восстанавливаются и сохраняют работоспособность.
Хирургическое лечение неврином черепных нервов, например, вестибуло-кохлеарного нерва
Эти опухоли представляют собой доброкачественные образования, развивающиеся из шванновских клеток вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва VIII (чаще верхней вестибулярной порции).
Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год.
Невринома слухового нерва в 95% случаев является односторонней опухолью и развивается у лиц в возрасте 40-50 лет. 5% неврином бывают двусторонними, что патогномонично для нейрофиброматоза II типа . Чаще невриномы встречаются у женщин.
Клиническая симптоматика вестибулярных шванном складывается из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепных нервов, стволовых симптомов и мозжечковых нарушений. Симптомы поражения вестибулокохлеарного нерва являются наиболее ранним признаком заболевания. Поражение слухового нерва наблюдается в 95% случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, наблюдаемый у 60% больных, и снижение слуха, сначала на высокие тона. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60% больных и проявляются периодически возникающим ощущением неустойчивости при резких поворотах головы или тела, то есть «головокружение» в большей степени характеризует нарушение статокинетического чувства, в то время как истинные вестибулярные (системные) головокружения при невриномах встречаются редко. Спонтанный горизонтальный нистагм на ранней стадии заболевания выявляется примерно у 30% больных. Развитие заболевания со временем ведет к полному выпадению функции вестибулокохлеарного нерва, что проявляется глухотой и выпадением вестибулярной возбудимости на пораженной стороне.
Развитие невриномы слухового нерва приводит в значительному воздействию на лицевой нерв, который находится ближе всего к VIII нерву.
Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 15% больных, при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода (интракраниально) и свидетельствуют о размере шванномы свыше 2 см.
Клиническая картина поражения IX, X, XII нервов появляется значительно позже и лишь при больших опухолях (более 4 см). У этих больных появляются гипестезия и нарушения вкуса на задней трети языка, гипестезия слизистой верхней части глотки, асимметрия мягкого неба, проявляющаяся дисфонией, и атрофия половины языка со стороны опухоли.
На этой же стадии в клинической картине неврином слухового нерва выявляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечка.
В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.
Применение микрохирургического метода позволили в последнее десятилетие значительно снизить послеоперационную летальность, которая не превышает сегодня 1-3%. Частота рецидивов составляет около 5%.
Традиционным местом локализации невриномы является концевая часть VIII нерва. Дальнейший ее рост возможен в сторону внутреннего слухового канала или мостомозжечкового угла. В зависимости от направления роста и размера опухоли компрессия может распространяться на мозжечок, мост, V и VII пару черепных нервов, бульбарные черепные нервы. Скорость роста, как правило, не превышает 2–10 мм в год.
При лечении невриномы VIII нерва применяется хирургическое вмешательство. Конкретный метод удаления опухоли определяется ее размерами, анатомо-топографическими особенностями локализации, интенсивностью васкуляризации, характеристикой капсулы.
Частота осложнений после операции зависит от размера новообразования. Так, функция лицевого нерва может сохраниться:
Если размер новообразования превышает 3 см, то риск существенно выше.
При субтотальной резекции невриномы VIII нерва в ряде случаев может проводиться лучевая терапия, однако достоверных данных о ее положительном влиянии на дальнейшее течение заболевания нет.
Учитывая медленный рост опухоли, в некоторых ситуациях (особенно у пожилых лиц или пациентов с тяжелым коморбидным фоном) оправданным будет консервативное лечение. Оно предполагает мониторинг за состоянием пациента с проведением КТ или МРТ для оценки клинической ситуации в динамике. Сопутствующая гидроцефалия устраняется шунтированием, которое в этом случае выступает в качестве паллиативного метода лечения невриномы VIII нерва.
Пациентка Е., 28 лет. Жалобы на двоение, шаткость, головную боль, отсутствие слуха на левое ухо, онемение левой половины лица, сухость левого глаза, нарушение мимики левой половины лица
При обследовании выявлена опухоль в левом место-мозжечковом углу.
невринома VIII нерва опухоль распространяется во внутренний слуховой проход
Выполнена операция - удаление невинным VIII нерва с использованием интраоперационного электрофизиологического мониторинга каузальной группы нервов. Во время операции идентифицировано расположение волокон лицевого нерва. Ввиду высокого риска их повреждения, незначительный объём опухоли решено оставить и рекомендовать в послеоперационном периоде консультацию радиологов для решения вопроса о лучевом лечении.
На послеоперационных контрольных МРТ - незначительные остатки опухоли в области внутреннего слухового прохода.
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.
сужение и расширение зрачка;
поднятие верхнего века
болевая, тактильная и глубокая чувствительность лица
работа слезных и слюнных желез (слезовыделение, слюновыделение)
работа околоушной железы;
общая чувствительность ротовой полости и уха
общая чувствительность ротовой полости и уха;
работа сердечной мышцы;
поддержание тонуса мышц бронхов;
работа желез желудка и кишечника
движение плеча, лопатки и ключицы
В грудном отделе нервы отходят самостоятельно, иннервируя межреберные мышцы, ребра, кожу груди и живота. В остальных отделах нервы переплетаются и образуют сплетения.
мышцы шеи и диафрагма
мышцы живота и бедра
Немиелинизированные нервные волокна отвечают за проведение информации, полученной от кожных рецепторов (тактильных, рецепторов давления и температуры).
Миелинизированные нервные волокна отвечают за сбор и проведение информации от всех мышц, органов и систем организма.
По закону двустороннего проведения импульс проходит по нервному волокну в обе стороны от места его появления (от мозга к периферии и обратно).
Согласно закону изолированного проведения, импульс распространяется строго по изолированному нервному волокну, не переходя на рядом лежащее волокно.
Закон целостности состоит в том, что нервное волокно проводит импульс лишь в том случае, если сохранены его анатомическая и физиологическая целостность. Если волокно повреждено, или на него воздействуют отрицательные внешние факторы, то его целостность нарушается. Передача импульса прерывается, и информация не доходит до пункта назначения. Любое поражение нерва приводит к нарушению работы органа или ткани, которые он иннервирует.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.
Следует отметить, что важным фактором развития невриномы является генетическая предрасположенность. Это доказывает и тот факт, что невринома появляется у лиц с нейрофиброматозом второго типа – наследственного заболевания, которое предрасполагает к развитию нейрофибром в различных частях тела. Нейрофиброматоз, также как и невринома, развивается вследствие мутации в хромосоме 22. Если хоть у одного из родителей присутствует данное заболевание, то шанс, что и ребенок унаследует его, больше 50 процентов.
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.
Звон в ушах
Звон в ушах является первым симптомом при поражении слухового нерва. Наблюдается у 7 из 10 человек, у которых была диагностирована невринома слухового нерва. Он проявляется даже тогда, когда опухоль очень маленькая. При односторонней невриноме звон наблюдается в одном ухе, при двусторонней невриноме – в обоих ушах.
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью.
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие, двоение в глазах.
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия).
Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.
Для невриномы позвоночника характерно наличие нескольких синдромом.
Симптоматика этого синдрома зависит от того, какой корешок был поврежден. Передние корешки отвечают за движение, поэтому при их поражении развиваются параличи мышц соответствующего нервного волокна. При поражении заднего чувствительного корешка развиваются нарушения чувствительности, болевой синдром.
Эти симптомы локализуются в той части тела, которая иннервируется соответствующим спинномозговым сплетением. Так, если невринома локализуется в шейном или грудном отделе спинного мозга (самая частая локализация шванномы), то они появляются в области затылка, шеи, плеча или локтя. Если же она располагается в поясничном отделе, то нарушение чувствительности проявляется в нижней части живота или в ноге.
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия) и нарушении проводимости сердца.
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.
Изначально развивается вялый паралич, который характеризуется снижением тонуса и силы в мышцах и утратой рефлексов. Однако впоследствии развиваются спастические параличи. Для них характерен повышенный тонус и мышечное напряжение (спазм).
Нистагм
Непроизвольные колебательные движения глаз (либо одного глаза) называются нистагмом. Выявляется это явление в момент, когда врач просит фиксировать взгляд за движением молоточка или его указательного пальца.
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.
Мышечная слабость
Мышечная слабость в конечностях является важным индикатором поражения спинномозговых нервов. Проверяя силу в руках, врач просит пациента одинаково сжать его два пальца. Так он оценивает, одинакова ли сила в обеих руках. Далее он оценивает силу в нижних конечностях - просит поднять сначала одну, потом другую ногу. Пациент, сидя на кушетке с согнутыми в коленях ногами, пытается поднять ногу. Но, в то же время, врач оказывает ему сопротивление. Мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5, где 5 – это нормальная сила, а 0 – это полное отсутствие движения в конечности.
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.
При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.
- рост опухоли после радиохирургии;
- увеличение размеров опухоли;
- появление новых или нарастание существующих симптомов.
При невриноме слухового нерва оперативное лечение позволяет сохранить лицевой нерв и избежать паралича лица, предупредить потерю слуха. При невриноме позвоночника операции проводятся в случае, если опухоль не проросла в мозговую оболочку, и существует возможность удаления невриномы полностью вместе с капсулой. В обратных случаях выполняется частичная резекция новообразования.
Подготовка к операции
За 48 часов до операции пациенту назначаются стероидные препараты, а непосредственно перед проведением операции - антибиотики.
В некоторых случаях за неделю до проведения оперативного вмешательства прекращают прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, а также клопидогрела, варфарина и других разжижающих кровь лекарств.
Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.
После проведения операции пациент должен провести одну ночь под наблюдением врача в отделении интенсивной терапии. Общий срок пребывания в больнице после оперативного вмешательства составляет от четырех до семи дней.
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.
В течение следующих нескольких лет необходимо делать МРТ, которое позволит своевременно увидеть опухоль, если она начнет расти. При появлении новых или возобновления старых жалоб необходимо обратиться к врачу.
Рацион питания
Питание после операции по удалению невриномы должно способствовать нормализации обмена веществ и заживлению операционной раны. Для этого необходимо включать в рацион продукты, обогащенные витамином С (болгарский перец, шиповник, киви). Повысить устойчивость организма к инфекциям и тем самым предотвратить развитие осложнений помогут ненасыщенные жирные кислоты, которые содержатся в грецких орехах и красной рыбе.
Продукты, которые нужно исключить в послеоперационный период:
Начинать приемы пищи после операции следует с легких полужидких супов или каш, сваренных на воде. Питание должно быть дробным – не менее пяти раз в день. Размер порций – не более двухсот грамм.
Радиотерапия применяется как в случаях первичного выявления невриномы, так и для пациентов с рецидивами или продолжающимся ростом новообразования после оперативного лечения. В ситуациях, когда при проведении хирургических операций не удается удалить всю опухоль без риска для пациента, лечение радиацией назначается в рамках послеоперационного лечения.
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.
Этапы подготовки к радиотерапии:
Радиотерапевтическое лечение не доставляет пациенту болевых ощущений и не относится к травмирующим методикам. Период реабилитации после радиотерапии значительно меньше, чем после оперативного вмешательства.
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.
На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.
Робот может осуществлять движение в шести направлениях, что позволяет обеспечивать точечное воздействие на любые участки организма. Перед каждой дозой облучения программа системы делает снимки КТ и МРТ и направляет пучки радиации точно на опухоль. Поэтому применение кибер-ножа не требует фиксации пациента и использование стереотаксической рамки. Данная система, в отличие от гамма-ножа, может быть использована для лечения не только акустической невриномы, но и других видов опухолей.
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.
Облучению линейным ускорителем предшествует подготовка, в ходе которой пациент проходит обследование при помощи КТ и МРТ. На базе полученной информации составляется трехмерное изображение органа и опухоли. Используя эти данные, врач составляет план лечения.
Во время лечения пациент располагается на специальной подвижной кушетке, которая может перемещаться в разных направлениях. Для максимальной точности действия линейного ускорителя голова пациента фиксируется при помощи стереотаксической рамки. Маска крепится при помощи скоб прямо к коже пациента. Чтобы снизить болевые ощущения больному вводятся анестезирующие препараты местного действия. Длительность сеанса зависит от размера и месторасположения невриномы и может варьировать от получаса до полутора часов.
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.
Осложнения радиотерапии
Радиотерапия вызывает ранние и поздние побочные эффекты. В первую категорию входят те осложнения, которые возникают во время или сразу после облучения. Проходят такие явления в течение нескольких недель. Типичными ранними побочными эффектами являются утомляемость и раздражение кожных покровов. В местах воздействия излучения кожа краснеет и становится очень чувствительной. Возможно появление зуда, сухости, шелушения. Остальные осложнения проявляются индивидуально и определяются областью облучения.
К поздним побочным эффектам относятся осложнения, возникающие спустя месяцы или даже годы после радиотерапии. К ним относятся нарушения функциональности жизненно важных органов. К факторам, увеличивающим вероятность осложнений, относятся преклонный возраст пациента, хронические заболевания, предыдущие операции.
При местных реакциях на коже во время проведения радиотерапии следует использовать средства, уменьшающие воспаления и способствующие регенерации кожи. Средство наносится тонким слоем на поверхность раздраженного участка кожи.
Следует отказаться от одежды, которая плотно прилегает к тем участкам тела, которые подвергались облучению. Нежелательно носит вещи из синтетических тканей. Нужно отдавать предпочтение просторной хлопчатобумажной одежде. Выходя на улицу, нужно защищать пораженную кожу от солнечных лучей.
Для скорейшего восстановления формы пациентам после радиотерапии необходимо больше отдыхать и находиться на свежем воздухе. Следует исключить волнения и стрессовые ситуации. Обязательным условием является отказ от курения и употребления спиртных напитков.
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.
Эти симптомы появляются вследствие сдавливания всего лицевого нерва либо отдельных его ветвей. Длительное сдавливание приводит к атрофии нерва и потери его функции.
Это займет у Вас меньше минуты
Чуть больше года назад я стала замечать, что хуже слышу то, что происходит справа от меня, чем то, что происходит слева. Трубку телефона стала прикладывать к левому уху, к собеседнику старалась развернуться левой стороной… Сама для себя объясняла это то серной пробкой, то каким-то непонятным вялотекущим воспалением, которое, как я ждала, при первом удобном случае само пройдет. Глупости, конечно… Ну, хоть режь меня… не люблю я ходить по поликлиникам…
Так прошло почти полгода. Прошлым летом к этому добавилось небольшое головокружение при повороте головы справа налево, чувство онемения на правой стороне лица: будто бы ещё не конца прошла анестезия после посещение стоматолога. Потом я стала терять устойчивость: меня вдруг могло «повести» в какую-то сторону, при этом вернуться в исходное положение становилось довольно проблематично. А однажды я проснулась утром от дикого «вертолета» (думаю, не надо объяснять, что это), но поскольку я была совершенно трезва, это состояние списала на жару, смог и переутомление. Вы обвините меня в безответственном отношении к своему здоровью, но разве могла я предположить, что все это звенья одной цепи? Да и когда симптомы добавляются один за другим, постепенно к ним привыкаешь и учишься с этим жить… В общем, до ЛОР-врача я добралась только в конце осени.
Далее довольно быстро выстроилась цепочка ЛОР - аудиограмма - сурдолог - МРТ, по результатам которой стало ясно, что у меня невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустическая невринома) - доброкачественная медленно растущая опухоль, которая образуется из клеток, входящих в состав оболочки VIII-го черепного нерва (он же - преддверно-улитковый или слуховой, состоит из двух порций, отвечающих за слух и вестибулярный аппарат). Причины появления подобных опухолей науке неизвестны. Есть только некоторые гипотезы, но они ничем не подтверждены. В моем случае это было уже довольно большого размера новообразование: почти 3,5 см в диаметре. Вырастая в ограниченном пространстве черепа, опухоль начинает сдавливать слуховой, лицевой, тройничный нерв, а в особо запущенных случаях даже мозжечок и ствол мозга. Отсюда - головокружения и онемение половины лица. Ну а насчет слуха и так все понятно - в первую очередь он и страдает. Частота возникновения неврином слухового нерва составляет примерно 1 на 100000 человек в год.
Удивительно, но ни паники, ни страха, которые обычно в таких случаях одолевают людей, у меня не было вообще. Я увидела это пятно рядом с мозгом на снимке, прочла диагноз и первая мысль, которая промелькнула, была: «Как от этого избавиться?» Всезнающий Интернет предложил два варианта: хирургическое вмешательство или радиохирургия. Первый вариант - трепанация черепа - был отметен мной сразу. При этих словах мне представлялись жуткие картинки вроде сверления или распиливания костей, лысые головы, дырки в черепе и беспомощные пациенты, которые из-за неизбежных осложнений проводят в больнице по 2-3 месяца и потом ещё около полугода не могут прийти в себя после столь страшной операции.
Радиохирургия или гамма-нож располагали к себе куда больше. На аппарате, похожем на МРТ, опухоль подвергается дозированному радиооблучению, после которого невринома должна перестать расти, а может быть, со временем, и уменьшиться. Стоимость - около 250 тысяч рублей поначалу слегка смутила, но потом я решила, что кредиты никто не отменял, и я готова на финансовые подвиги и выбивание материальной помощи из работодателя, лишь бы только избежать ужасной трепанации и бритья головы! В показаниях к радиохирургии была оговорка - новообразование должно быть не более 3 см. «Почти подхожу», - решила я и с этой мыслью отправилась к нейрохирургу.
На приеме выяснилось, что у врачей насчет меня другие планы. «А что в ней плохого?» - услышала я в ответ на вопрос о трепанации. «Получите квоту. Куда поедете оперироваться - в Москву или Санкт-Петербург?» Я, пребывая в шоковом состоянии о того, что мои надежды на бескровное решение проблемы не оправдались, выбрала НИИ нейрохирургии им. Н. Бурденко. В общем, с чудесной перспективой трепанации черепа накануне своего Дня рождения и юбилея мамы, я встретила Новый год.
Получение квоты заняло месяц. Госпитализацию назначили на 20 апреля. За время, прошедшее со дня постановки диагноза, чувствовать я себя стала хуже. Видимо, не обошлось без психисоматики: голова при повороте её влево стала кружиться настолько сильно, что я могла даже упасть. По утрам, прежде чем подняться, я «фокусировала изображение», потом вставала и шла, пошатываясь, как будто всю ночь дегустировала шампанское. Приступы с «вертолетом» доводили уже до рвотных позывов. Чувствительность правой половины лица ещё больше снизилась, и чаще стало «дергаться» веко. Не знаю, замечали ли окружающие мою неуверенность и шаткость при ходьбе, а вот меня все это очень напрягало…
И конечно, за эти 2 месяца, которые мне ещё предстояло провести в ожидании операции, я искала в сети информацию о том, как проходит трепанация, какой становится голова после неё (родничок? титановые пластины?), каков реабилитационный период и какие грозят осложнения. Как вы понимаете, ничего радостного для себя я там не находила. Читала, что кости черепа удаляются совсем, рана просто затягивается мышцами и кожей, остается «родничок» подобный тому, что у младенцев. А самое страшным из возможных осложнений после удаления большой невриномы (а более 2 см - она уже большая) для меня был возможный парез, а то и паралич лицевого нерва. Это значит, что лицо станет асимметричны и в зависимости от степени поражения нерва будет отставать при моргании или вообще не закрываться глаз, не двигаться или двигаться с отставанием угол рта… Потом можно будет сделать пластику и пересадить подъязычный нерв, но это потом, месяца через 3 и ещё неизвестно, приживется он или нет. По сравнению с этим мысль о том, что придется побриться на лысо меня уже вообще не пугала и я связала на лето ажурный берет:) На больничном готовилась провести 2-3 месяца.
Давно задумывалась о том, что хочу креститься, а после слов хирурга «у Вас такая опухоль, Вы и помереть можете после операции», укоренилась в этой мысли окончательно. Крестилась за день до отъезда.
Эту часть статьи - о том, как бороться - хотела написать как можно суше и строже, без подробностей, только факты, но не получилось. Кому-то эти подробности, может быть, и неинтересны. Ещё раз подчеркну (по себе знаю): поиск в сети информации «из первых уст» от переживших хирургическое удаление невриномы почти бесполезен. На форумах чаще общаются те, у кого серьезные осложнения после операции, - читать это перед госпитализацией ужасно! Хочется положительной информации, а её нет. Именно поэтому я и пишу, - чтобы она была.
Понять мои эмоции, с которыми я ехала в Москву в НИИ Бурденко, можно только пережив нечто подобное. Впереди - полная неизвестность, когда не знаешь, какой будет твоя жизнь - жизнь молодой, интересной, строящей планы женщины - через 2 дня, да и будет ли она вообще (нейрохирург не исключал и такой исход).
После долгой процедуры госпитализации я попала в 5-ое отделение, в свою палату №6. Обстановка и атмосфера в отделении мне показались спокойными: тихо, уютно, чисто, комфортно. Пациенты ходят по коридору, пьют чай, смотрят телевизор, общаются с родными. Головы не перебинтованы, просто на области операции приклеено некое подобие пластыря, а некоторые и вовсе без него. Лысых нет.
На следующий день - беседа с лечащим врачом. Операция завтра. Я задала все заготовленные вопросы и узнала: лицевой нерв по возможности, постараются не задеть (многое ещё зависит от локализации опухоли), брить будут только участок за ухом, кости черепа поставят на место и сделают аккуратный шов, поскольку я молода и хороша собой . Вечером подписала бумагу, что предупреждена о риске хирургического вмешательства вплоть до самых крайних обстоятельств и мер. Последний прием пищи - обед, несмотря на то, что операция назначена на 5 вечера следующего дня.
В 8 утра я узнаю, что все изменилось и мне пора. Срочный звонок мужу. Все так быстро, что даже бояться некогда. Медсестра приносит противоэмболические чулки, я ложусь на каталку и мы едем. На часах в коридоре 09:04, в голове - «Ангел мой, иди со мной, ты впереди, я за тобой» и Отче наш… Операционная, анестезиолог, капельница, «сейчас Вы… », да, я уже чувствую, что проваливаюсь…
Очнулась я в реанимации. После операции пациента обязательно переводят в реанимацию. И как только есть уверенность, что все хорошо, - в палату. Я была там с 14 часов дня операции до 10 утра следующего дня. Первое, что я сделала, когда пришла в себя - проверила, все ли в порядке с лицом. Открыла глаза. Попробовала улыбнуться. Получилось! Ура! Лицевой нерв цел! При выходе из наркоза пришлось нелегко. Зато первый завтрак буквально вернул меня к жизни (почти двое суток не ела!)
Первый день после реанимации я провела в постели, потом врач разрешил садиться, потом - вставать и ходить. У пациентов есть возможность воспользоваться услугами нянечек (за плату): они помогают абсолютно во всем - прием пищи, туалет, гигиена, что-то принести, подать, встать, походить с тобой по коридору и т.д.
Так потянулись дни восстановления и, к счастью, выздоровления. В первые дни ещё кружилась голова, от дыхательных трубок саднило горло, гнусавил голос, была слабость лицевых мышц, голова в области операции была онемевшей и ничего не чувствовала, спать я могла только на левом боку, но с каждым днем я все равно чувствовала себя лучше и лучше.
Выписали меня ровно через неделю после операции. Мой нейрохирург Вадим Николаевич Шиманский сказал, что жить мне дальше нужно так же, как и жила: противопоказаний нет, самое главное - ничем (ни баней, ни загаром, да вообще ничем) не злоупотреблять. Все в меру, собственно, как и для всех здоровых людей. Опухоль была непростая, на 100% удалить её не удалось, это было уже опасно. Поэтому через 3 месяца - контрольный снимок и при отсутствии динамики роста следующий снимок - через год. Ну а при росте - тот самый Гамма-нож.
С моего возвращения домой прошло чуть больше месяца. Я ещё на больничном, но я работаю на радио, и не смогла удержаться от того, чтобы не попробовать выйти в эфир. Кто бы мог подумать, что я смогу сделать это через 2 недели после трепанации черепа!!! Сейчас чувствую себя намного лучше, чем до операции - прошли ужасные головокружения, восстановилась чувствительность лица, постепенно проходит онемение головы. Только вот слух на правой стороне вернуть, скорее всего, не удастся - слишком сильно слуховой нерв был поврежден опухолью. Но с этим можно жить, уже привыкла.
Зато теперь я понимаю - то, что нам кажется нашей слабостью, уязвимой стороной, запросто может стать нашим преимуществом, именно так произошло со мной. Размер опухоли, который не взялись оперировать местные хирурги, позволил мне попасть в руки прекрасных специалистов с золотыми руками - заведующего 5-ым отделением НИИ нейрохирургии им. Н.И. Бурденко, д.м.н. Вадима Николаевича Шиманского и лечащего врача Владимира Кирилловича Пошатаева. Спасибо вам, дорогие!
История моей болезни ещё не завершена, но самое страшное позади. Мне повезло, я отделалась лёгким испугом по сравнению с тем, что могло бы быть. К сожалению, не все операции приводят к такому же результату, я знаю и другие истории. Но несмотря ни на что желаю всем, кто столкнулся с подобной проблемой, оптимизма, надежды и веры в лучшее. Даже если очень страшно, нужно идти вперед и не сомневаться в тех, в чьих руках Ваше здоровье и жизнь. Будьте здоровы!
P.S. По возвращении домой на многих сайтах оставила отзывы о НИИ Бурденко со своими координатами. За месяц успела поддержать и проинформировать об операции примерно 10 человек. С удовольствием отвечу и на Ваши вопросы, если таковые возникнут.
