Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При несочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме. При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.
Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются:
1) удвоение дуги аорты;
2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой;
3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты;
4) локализация участка отхождения безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой;
5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи;
6) добавочная левая легочная артерия.
Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.
Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте. Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии. Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортография позволяют установить диагноз.
Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди. При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождения от аорты. Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине. Коррекцию аномального отхождения левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождения, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединения к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.
Дуга аорты представляет собой изгиб аорты налево на уровне грудины с переходом через левый бронх.
Дуга аорты переходит в нисходящую аорту с небольшой выпуклостью вверх и изгибом назад. Впереди дуги есть небольшое сужение, которое называется перешейком аорты. Этот перешеек расположен между дугой аорты и нисходящей аортой.
Дуга аорты направлена от второго хряща ребра к левым 3-4 грудным позвонкам. В некоторых случаях ветви дуги аорты доходят до плечеголовного ствола и правой сонной артерии, а также могут быть варианты развития, при которых происходит соединение ветвей дуги аорты и двух плечеголовных стволов – правого и левого.
Дуга аорты соединяется с тремя крупными сосудами - общей сонной артерией, подключичной артерией и плечеголовным стволом. Наиболее крупным сосудом длиной 4 см является плечеголовной ствол. Он отходит от дуги аорты вверх на уровне грудинно-ключичного сустава и разделяется на две ветви – правую сонную артерию и правую подключичную артерию. При некоторых особенностях анатомического развития у человека от плечеголовного сосуда может отходить низшая щитовидная артерия.
При некоторых случаях аномального развития дуги аорты может появиться ее врожденная извилистость, которая называется деформацией. Данная аномалия развития встречается у 0,4-0,6% пациентов с сердечнососудистыми заболеваниями и 3% пациентов с коарктацией аорты.
Врожденная извилистость дуги аорты выражается в ее удлинении, перегибе и патологическом истончении стенок сосудов. В некоторых случаях дуга аорты уплотнена и имеет симптомы стенозирования (сужения).
Причины деформации не выявлены, но медицинские исследования показали, что данная аномалия начинается в период внутриутробного развития под воздействием ряда факторов и наследственной предрасположенности.
Существует два основных вида деформации:
В дальнейшем деформация может развиться в несколько пороков:
В подавляющем числе случаев при деформации дуги аорты нарушений кровообращения не наблюдается, но увеличивается нагрузка на стенки сосудов и может сформироваться аневризма аорты.
При серьезной деформации дуги аорты может происходить сдавливание пищевода, трахеи и нервных стволов. Для лечения деформации дуги аорты назначается специальный медикаментозный курс с последующим хирургическим вмешательством.
Основными заболеваниями дуги аорты являются аневризма и гипоплазия.
Аневризма дуги аорты является атеросклеротическим или травматическим поражением сосудов. Симптомами аневризмы дуги аорты являются поражения сосудов сердца и головного мозга, головная боль, болевой синдром в грудной клетке, одышка, сильное пульсирование в грудной клетке, парез возвратного нерва.
Для диагностики аневризмы проводится рентгенографическое исследование и аортография, которая позволяет установить степень изменения стенки аорты. Аневризма дуги аорты лечится с помощью оперативного протезирования аорты и ее ветвей.
Гипоплазия дуги аорты представляет собой гипотрофию средних элементов сосудов аорты и дегенеративные изменения пластичной оболочки, которые приводят к перерыву перешейка аорты.
Причинами возникновения гипоплазии дуги аорты являются гормональные нарушения, врожденные патологии, наследственная предрасположенность, нарушения иннервации. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на другие артерии, в том числе на функционирование почечной артерии.
При серьезных нарушениях, вызванных гипоплазией аорты, проводится хирургическая операция. После проведения операции осуществляется частичная коррекция порока сердца и других сердечнососудистых заболеваний. Затем назначается медикаментозное лечение гликозидами и диуретиками.
Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.
Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% .
Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.
В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.
Латинский термин "сoarctatius" означает "суженный, стиснутый". Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты - это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев , и 8,4% по результатам патологоанатомического материала .
У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную .
При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.
В ФГБУ "Научный центр акушерства, и перинатологии им. В.И. Кулакова " Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 - сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.
Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. . По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев . При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% .
Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев . Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.
По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями .
Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.
В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?
Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.
Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. . Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения , так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).
Согласно "теории дуктальной ткани" коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты . При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.
Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.
Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC - нисходящий отдел аорты, COR - сердце.
Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.
Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты - это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.
Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения .
Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).
Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии . Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме - 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых - 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).
Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; AO DESC - поперечное сечение нисходящего отдела аорты.
Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты , считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. . В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности .
Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией . Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую - 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.
Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты . При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.
При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.
И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani , процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном , нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).
Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.
Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или "кинкинг" аорты - деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).
Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.
Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.
Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак - визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).
Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.
Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка - на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси .
Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться . Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.
В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность . Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка .
После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.
Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.
Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.
Теперь мы можем рассмотреть наиболее важные аномалии, захватывающие дериваты дуг аорты . При сохранении правой и левой четвертых дуг и корней дорзальной аорты возникает дефект, обычно называемый аортальным кольцом. С укорочением верхних сегментов аорты это кольцо охватывает трахею и пищевод настолько тесно, что приводит к нарушению глотания и часто требует хирургического вмешательства, направленного на прекращение давления, оказываемого кольцом.
Обычно при этом производится перевязывание одной из дуг . Если, как это нередко бывает, одна из дуг оказывается значительно меньше другой, операция не представляет затруднений.
Одним из наиболее частых клинически важных уклонений в строении дуги аорты является аномалия, при которой правая подключичная артерия отходит от дуги аорты. При этом сохраняется сегмент правого корня дорзальной аорты, расположенного каудальнее места отхождения подключичной артерии, а не четвертой дуги аорты и части корня дорзальной аорты, находящейся краниальнее места отхождения этой артерии.
После смещения мест отхождения подключичных артерий в краниальном направлении, происходящего в результате каудального движения сердца и корней аорты, такая неправильно сформировавшаяся правая подключичная артерия в конце концов начинает отходить от дуги аорты. Так как ее проксимальная часть образуется из корня дорзальной аорты, то она должна пересечь среднюю линию дорзальнее пищевода. При этом она также может оказывать давление на пищевод, мешающее осуществлению акта глотания, хотя обычно эта аномалия приводит к менее тяжелым последствиям, чем в случае аортального кольца.
У лиц с отходящей таким образом от дуги аорты правой подключичной артерией возвратный нерв гортани проходит почти поперек от блуждающего нерва к области гортани. Он не имеет обычной петли, так как вместе с частью правой шестой дуги аорты, расположенной дистальнее места отхождения легочной артерии, правая четвертая дуга также исчезает, после того как подключичная артерия использует каудальный сегмент корня дорзальной аорты в качестве своей проксимальной части.
Другой серьезной аномалией в области дуги аорты является сохранение в качестве главного сосуда, проходящего к дорзальной аорте, правой четвертой дуги аорты и правого корня дорзальной аорты вместо левых. Само по себе такое расположение сосудов не создает функциональных осложнений, подобных тем, которые имеют место в вышеописанных случаях. Тем не менее возможность такого состояния следует учитывать при уточнении рентгенологических данных и при хирургических операциях в этой области.
0
При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты . Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с . При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.
У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.
Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.
Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.
Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при . На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.
